CLL起病隐匿,约40%-60%的患者在诊断时无症状,常因其他原因做血常规检查时偶然发现淋巴细胞增高。
常见表现包括:
1. 淋巴细胞增高:这是最早、最常见的表现。外周血淋巴细胞持续性增高,成熟小淋巴细胞为主。
2. 淋巴结肿大:约80%的患者在病程中出现无痛性淋巴结肿大,常见于颈部、锁骨上、腋下、腹股沟。肿大的淋巴结质地中等,可移动。
3. 脾脏肿大:约50%的患者有脾肿大,可表现为左上腹饱胀感。
4. B症状:约10%-15%的患者出现发热、盗汗、体重下降。
5. 感染倾向:由于免疫功能异常,CLL患者易反复感染,尤其是呼吸道感染。
6. 自身免疫现象:约5%-10%的患者出现自身免疫性溶血性贫血或免疫性血小板减少症。
需要警惕的进展信号
· 淋巴细胞计数快速升高
· 淋巴结进行性增大
· 出现B症状
· 贫血或血小板减少加重
· 反复感染1. 诊断标准(根据2018年iwCLL指南)
需要同时满足以下条件:
· 外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×10⁹/L,持续至少3个月
· 流式细胞术证实为克隆性B细胞,且具有CLL特征性免疫表型
2. 流式细胞术(确诊核心)
CLL细胞的典型免疫表型:
· B细胞标志阳性:CD19、CD20(弱表达)、CD23
· T细胞标志异常表达:CD5阳性(这是CLL区别于其他B细胞淋巴瘤的重要特征)
· 表面免疫球蛋白弱表达、限制性轻链(κ或λ)
评分系统:CD5+、CD23+、FMC7-、sIg弱表达、CD22/CD79b弱表达——符合CLL典型特征。
3. 分期检查
· 血液检查:血常规、外周血涂片、生化(LDH、肝肾功能)
· 骨髓检查:骨髓穿刺+活检(非必需诊断,但对评估造血功能必要)
· 影像学:CT检查评估淋巴结和脏器受累范围
· FISH检测:检测关键染色体异常(13q14、11q22、17p13、12号三体)
· 基因突变检测:IGHV突变状态、TP53突变
Rai分期(美国常用)
· 0期:仅淋巴细胞增高——低危
· I期:淋巴细胞增高+淋巴结肿大——中危
· II期:淋巴细胞增高+脾/肝肿大——中危
· III期:淋巴细胞增高+贫血(Hb<110g/L)——高危
· IV期:淋巴细胞增高+血小板减少(Plt<100×10⁹/L)——高危
Binet分期(欧洲常用)
· A期:Hb≥100g/L,Plt≥100×10⁹/L,受累淋巴结区<3个
· B期:Hb≥100g/L,Plt≥100×10⁹/L,受累淋巴结区≥3个
· C期:Hb<100g/L和/或Plt<100×10⁹/L
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