真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,主要因造血干细胞异常,导致红细胞过度增多,血液黏稠度增高,多见于中老年人。
典型表现为面色红紫、眼结膜充血,呈醉酒貌;伴头晕、头痛、耳鸣、乏力、肢体麻木;因血液黏稠,易出现血栓、出血、血压升高;半数患者有脾大,皮肤瘙痒,尤其洗澡后加重。
本病多数存在JAK2基因突变,血常规提示红细胞、血红蛋白显著升高,骨髓穿刺示红系增生极度活跃。
治疗目标是降低血细胞数量、预防血栓:常用静脉放血快速减红;口服羟基脲等降细胞治疗;长期服用小剂量阿司匹林防血栓。
患者需多饮水、戒烟限酒、避免剧烈运动,定期复查血常规。规范治疗可长期控制病情,显著降低血栓风险,改善生活质量。
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