淋巴瘤(Lymphoma)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要发生在淋巴结及淋巴组织(脾、胸腺、扁桃体、胃肠道黏膜、骨髓等)。
- 本质:淋巴细胞(B细胞、T细胞、NK细胞) 发生恶变、异常增殖。
- 特点:全身淋巴组织广泛分布,故易多部位受累、易转移。
可发生于任何年龄,部分类型多见于儿童/青年,部分多见于中老年。发病率呈逐年上升趋势,与环境、感染、免疫、检测水平有关。
病因(不完全明确,多因素)
1. 感染因素
- EB 病毒:Burkitt 淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、NK/T 细胞淋巴瘤
- 幽门螺杆菌(Hp):胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)
- HIV、HTLV-1、HCV 等
2. 免疫功能异常
- 先天性免疫缺陷、艾滋病、器官移植后长期用免疫抑制剂、自身免疫病。
3. 环境与理化因素
- 放射线、化学毒物、农药、染发剂、苯、有机溶剂等。
4. 遗传因素
- 家族聚集倾向,并非直接遗传病。
病理与分类
临床通用:WHO 淋巴组织肿瘤分类
两大类
1. 霍奇金淋巴瘤(HL)
- 特征性细胞:R-S 细胞(里-斯细胞)
- 病变相对局限,连续性播散为主,预后较好。
2. 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
- 占绝大多数(80%~90%)。
- 多中心起源、跳跃性转移、侵袭性差异大。
- 按细胞来源:
- B 细胞淋巴瘤(最常见)
- T/NK 细胞淋巴瘤
按临床行为
- 惰性淋巴瘤:生长慢、病程长、可长期带瘤生存,但难根治。
- 侵袭性淋巴瘤:生长快、症状重、进展快,需积极化疗,部分可治愈。
- 高度侵袭性:进展极快,多见于儿童/青年。
临床表现
共同表现
1. 无痛性淋巴结肿大(最典型、最常见)
- 颈部、腋窝、腹股沟多见
- 质韧、活动度可/差、多无压痛
2. 全身症状(B 症状)
- 不明原因发热 >38℃
- 夜间盗汗
- 半年内体重下降 ≥10%
3. 压迫症状:胸闷、咳嗽、腹痛、梗阻、水肿等。
结外受累(NHL 多见)
- 胃肠道:腹痛、便血、梗阻
- 骨髓、血液:贫血、出血、感染
- 中枢、皮肤、骨、肝脾等
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