再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病,很多人把它当成普通贫血,忽视了它的严重性,它并非单纯的缺铁或营养不足导致,而是骨髓造血功能衰竭,无法正常生成血细胞,属于重型血液疾病,早识别、早治疗是挽救生命的关键。首先要了解它的发病机制,骨髓是人体的“造血工厂”,再生障碍性贫血患者的骨髓造血干细胞受损,骨髓变得“贫瘠”,无法生成足够的红细胞、白细胞、血小板,导致外周血全血细胞减少,也就是贫血、感染、出血三大症状同时出现,这是和普通贫血最核心的区别,普通贫血仅红细胞减少,白细胞和血小板正常。引发再生障碍性贫血的原因分为先天性和后天获得性,先天性多为遗传因素导致,多见于儿童;后天获得性占绝大多数,与病毒感染(尤其是肝炎病毒、EB病毒)、长期接触放射线、苯、甲醛等有害物质、服用化疗药、解热镇痛药、磺胺类药物等相关,部分患者病因不明,称为特发性再生障碍性贫血。该病的症状非常典型,且会持续加重,贫血症状表现为面色苍白、头晕乏力、心慌气短、活动后加重,普通补血治疗完全无效;感染症状表现为反复发热、容易感冒,且感染难以控制,因为白细胞减少,免疫力极度低下,轻微感染就可能发展为重症肺炎、败血症;出血症状表现为皮肤大面积瘀斑、牙龈出血、鼻出血、消化道出血,甚至颅内出血,因为血小板严重减少,凝血功能极差,轻微磕碰就会出血不止。再生障碍性贫血分为重型和非重型,重型再障起病急、进展快,血细胞数值极低,感染和出血症状严重,若不及时治疗,死亡率很高;非重型再障起病慢、症状相对轻微,病程较长,但也会逐渐影响生活质量。很多患者患病后盲目相信偏方、食补,放弃正规治疗,这是非常危险的,该病的治疗必须在专业血液科进行,非重型再障以免疫抑制剂、促造血药物治疗为主,配合输血、抗感染等支持治疗,多数患者能缓解病情,恢复造血功能;重型再障首选造血干细胞移植,年轻患者移植后治愈率较高,不适合移植的患者采用强化免疫抑制治疗,也能有效改善造血功能。日常护理中,患者要严格避免接触有害物质,预防感染,不去人群密集的场所,注意饮食卫生,吃干净易消化的食物,避免坚硬食物,防止出血,保证充足休息,避免劳累,同时保持积极心态,配合医生治疗,定期复查血常规和骨髓功能,只要规范治疗,很多患者能恢复正常生活,摆脱输血依赖。
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