儿童过敏性紫癜的肾脏损害机制与多学科管理

儿童过敏性紫癜（HSP）是一种以小血管炎为主要病理特征的自身免疫性疾病，好发于 3-10 岁儿童，全球发病率为 10-20/10 万儿童年。肾脏损害（HSPN）是其最严重的并发症，发生率达 20%-50%，部分患者可进展为慢性肾脏病（CKD），甚至终末期肾病（ESRD），多学科管理（儿科、肾内科、风湿免疫科）已成为核心诊疗模式。

 HSPN 的病理机制尚未完全明确，目前认为与免疫复合物沉积密切相关：患儿感染（如链球菌、EB 病毒）或接触过敏原后，机体产生IgA 免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活补体系统与炎症通路，导致系膜细胞增殖、内皮细胞损伤，最终引发蛋白尿、血尿。

2022 年《Kidney International Reports》发表的研究证实，IgA1 分子糖基化异常（O - 糖链末端半乳糖缺失）是免疫复合物形成的关键环节，其检测可作为 HSPN 的早期预测指标（AUROC=0.83，95% CI：0.76-0.90）。诊断与分期需结合临床与病理：1. 临床诊断：依据尿常规（蛋白尿、血尿）、尿微量白蛋白 / 肌酐比值（UACR）、肾功能（血肌酐、eGFR），UACR≥30mg/g提示早期肾损害；2. 病理分期：采用 ISKDC 分级标准，I 级（轻微病变）至VI 级（弥漫性硬化性肾小球肾炎），分级越高预后越差，肾穿刺活检是明确分期的“金标准”。  

多学科管理策略包括：1. 急性期治疗：对于尿蛋白定量> 1g/（kg・d）或病理分级≥III 级的患者，采用糖皮质激素（泼尼松 1-2mg/（kg・d））联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯），可显著降低蛋白尿缓解时间（从8 周缩短至4周，P<0.01）；2. 肾脏保护治疗：所有 HSPN 患者需长期服用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素 II 受体拮抗剂（ARB），目标血压控制在<130/80mmHg（学龄儿童），延缓肾功能进展；3. 长期监测：急性期每2 周复查尿常规与 UACR，缓解后每 3-6 个月复查，持续 2-3 年，同时监测生长发育指标，避免药物影响。 

未来需探索 HSPN 的遗传易感基因（如 HLA-DRB1）、新型生物标志物（尿miR-125b）的临床转化，以及靶向免疫复合物清除的新型治疗（如血浆置换、抗补体药物），降低 CKD 进展风险。