很多家长发现宝宝头颅比同龄孩子大、囟门鼓起、眼睛看起来 “往下看”、发育比别人慢、反应迟钝,常常以为是 “大头聪明”“缺钙”“发育晚”,等到出现呕吐、嗜睡、不会坐、不会站时才就医,往往已经错过最佳干预时机。在神经外科,头颅异常增大、前囟饱满、落日征、发育迟缓,是先天性脑积水的典型表现,这种疾病如果早期手术,孩子完全可以接近正常发育;若长期延误,会导致大脑受压萎缩、智力永久性损伤。
脑积水并不是 “脑子里进水了”,而是脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多,导致脑脊液在脑室系统内异常积聚,使脑室扩大,压迫正常脑组织。婴幼儿颅骨尚未闭合,颅内压力增高会使头颅被动增大,看起来头大脸小,而大脑实质被挤压变薄,直接影响智力、运动、语言发育。
先天性脑积水多见于新生儿和婴幼儿,常见原因包括:先天导水管狭窄、脊柱裂、小脑扁桃体下疝畸形、颅内出血后遗症、感染(如脑膜炎)等。部分患儿在出生时即表现异常,部分在出生后数月内逐渐出现症状。
典型临床表现非常有辨识度:一是头颅进行性增大,增速明显快于同龄儿童,前囟门膨隆、张力高,颅缝裂开,头部叩诊呈 “破壶音”;二是落日征,眼球向下转,上半部分巩膜外露,如同太阳落山,是脑积水特征性体征;三是头皮静脉怒张、头发稀疏;四是神经系统发育落后,表现为精神萎靡、喂养困难、易呕吐、哭闹不安,后期出现不会抬头、不会翻身、不能独坐、行走延迟、智力低下、视力减退等。
很多家长存在一个误区:认为孩子头大是天生的,长大就好了。事实上,脑积水造成的脑损伤是进行性的,脑室持续扩张会让大脑皮层越来越薄,早期大脑还有代偿空间,一旦进入晚期,神经功能损伤不可逆,即使后期手术,智力、运动也难以恢复。因此,早发现、早诊断、早手术是决定孩子未来生活质量的核心。
目前诊断儿童脑积水非常简便,头颅超声适合囟门未闭合的婴儿,无创、快捷;头颅 CT 和 MRI 可以清晰显示脑室扩大程度、病因及脑实质厚度,是制定手术方案的重要依据。
神经外科治疗脑积水的主要方式是脑脊液分流术和内镜下第三脑室造瘘术(ETV)。分流手术是将一根细软的分流管植入体内,将多余脑脊液引流到腹腔或心房,手术成熟、适用范围广,适合大多数患儿。内镜造瘘术属于微创,通过小切口在脑室内部建立新的引流通道,不需要植入异物,对梗阻性脑积水效果尤佳。
手术时机非常关键。在出生后 3~6 个月内手术,大脑尚未严重受压萎缩,孩子术后智力、运动发育可以明显追赶,很多能正常上学、生活;如果拖延到 1~2 岁以后,脑萎缩已经明显,即使手术,也可能遗留智力低下、肢体瘫痪、癫痫等后遗症。
术后管理同样重要,家长需要定期带孩子复查,观察头围变化、发育情况,警惕分流管堵塞、感染、过度引流或引流不足等并发症。一旦出现发热、哭闹加剧、呕吐、囟门再次隆起,要立即就医处理。
除了先天性脑积水,部分儿童是因为颅内肿瘤、出血、感染后继发脑积水,这类患儿除脑积水症状外,还可能出现抽搐、肢体无力、头面部畸形,需要同时处理原发病。
提醒广大家长:定期监测孩子头围,对比生长曲线,发现异常增大、囟门紧张、落日眼、发育迟缓,不要犹豫,直接到儿童神经外科就诊。脑积水不是绝症,早期手术干预,绝大多数孩子都能拥有接近正常的人生。
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