脑动静脉畸形（AVM）是一种先天性血管发育异常，动脉与静脉之间缺乏毛细血管床，直接通过畸形的血管团（“巢”）沟通，形成高流量、低阻力的分流。AVM在人群中检出率约0.1%，是导致儿童和青壮年（20-40岁）非创伤性脑出血的最常见原因。AVM终生出血风险约2%至4%/年，首次出血死亡率约10%至30%，再出血风险短期内增加。

AVM的供血动脉常为一支或多支增粗的动脉，引流静脉扩张迂曲。血管巢内的血管壁薄、缺乏弹性，加上动脉压直接冲击，极易破裂出血。根据Spetzler-Martin分级（根据AVM大小、深静脉引流、功能区部位）评估手术风险。1-2级为低风险，3级为中，4-5级为高风险。另外，伴有动脉瘤样结构（巢内动脉瘤或血流相关性动脉瘤）者出血风险更高。

临床表现：约50%以颅内出血为首发症状，出血类型多为脑实质内血肿（可破入脑室或蛛网膜下腔），表现为突发剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍、偏瘫、失语等。约30%以癫痫为首发症状，因AVM周围脑组织缺血或含铁血黄素刺激引起。约20%表现为慢性头痛、局灶性神经功能障碍（如进行性偏瘫、视野缺损，因“盗血”现象——动脉血被分流至低压静脉，正常脑组织缺血）。少数因震颤（基底节AVM）、颅内杂音（巨大AVM）而发现。

诊断：数字减影血管造影是金标准，可清晰显示AVM的三维结构、供血动脉、血管巢、引流静脉以及血流动力学特征（早期显影的引流静脉）。CTA可显示血管巢和钙化，但不能显示血流速度。MRA和MRI可评估AVM与功能区的关系，SWI序列对出血敏感。

治疗目标是完全消除AVM（闭塞血管巢），降低出血风险。治疗方法包括：显微手术切除、血管内栓塞、立体定向放射外科（伽玛刀），以及联合治疗。显微手术切除是Spetzler-Martin 1-3级AVM的首选，可即刻根治。术中需先夹闭或切断供血动脉，完整剥离血管巢，最后切断引流静脉。神经导航、术中血管造影、术中电生理监测提高安全性。完全切除后出血风险降至零。血管内栓塞（ONYX或NBCA胶）可作为术前辅助，减少血管巢血流、缩小体积；或用于不能手术的深部小AVM的姑息治疗；单独栓塞完全闭塞率低（约20%-50%）。立体定向放射外科适用于直径<3cm、位于功能区或深部、无法手术的AVM。照射后2-3年血管巢逐渐闭塞，完全闭塞率约70%-80%。等待闭塞期间仍有出血风险。

破裂出血的AVM需急诊处理：先处理血肿（开颅清除），术中尽量一并切除AVM；或血肿清除+术后放疗/栓塞。对于深部、破裂的AVM（如丘脑、脑干），可行急诊栓塞或分期治疗。

并发症：正常灌注压突破综合征是AVM切除后最凶险的并发症（发生率约5%-20%，死亡率高）。机制：AVM长期“盗血”使周围正常脑组织血管慢性扩张、自动调节受损；AVM切除后，这些血管突然暴露于正常灌注压，导致充血、水肿甚至脑出血。预防：术前栓塞部分供血动脉；术中控制血压；术后严格管理血压。

预后：低分级AVM术后完全切除率>90%，治愈率95%以上。未破裂AVM的治疗存在争议：年出血风险约2%，治疗风险约5%-10%，需个体化评估。无症状、非功能区、低出血风险AVM可保守随访，控制血压，避免抗凝抗血小板药物。