脊髓血管畸形是脊髓内或脊髓表面先天性血管发育异常，包括动静脉畸形（AVM）、硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、海绵状血管瘤等。其中，硬脊膜动静脉瘘是最常见的类型（占70%），好发于中老年男性；脊髓AVM好发于儿童和青年；海绵状血管瘤则与颅内海绵状血管瘤类似。由于脊髓血管畸形临床表现不典型，易误诊为椎间盘突出、脊髓炎、多发性硬化等，延误诊治可导致不可逆的脊髓损伤甚至瘫痪。

硬脊膜动静脉瘘最常见于胸腰段（T4-L2），瘘口位于神经根硬脊膜袖上，由根动脉（通常为肋间动脉或腰动脉分支）与脊髓表面静脉直接沟通，动脉血未经毛细血管网直接进入静脉，导致静脉压力升高、静脉迂曲扩张、脊髓静脉淤血性缺血。临床表现呈缓慢进展性（数月至数年），早期为进行性双下肢无力、感觉异常（麻木、烧灼感）、大小便功能障碍（尿潴留、便秘），可伴有性功能障碍。症状在活动、热水浴、站立时加重（因静脉压力进一步升高），平卧可减轻（体位依赖性）。这与椎间盘突出症不同。查体可见下肢上运动神经元性瘫痪（肌张力增高、腱反射亢进、病理征）和感觉平面（胸腹以下）。病程晚期出现下肢肌肉萎缩（继发性前角细胞损害）。

脊髓AVM（髓内或髓周）多呈急性起病（出血或盗血），表现为突然出现的背痛、截瘫、感觉丧失、尿便潴留，类似脊髓卒中。也可因盗血导致进行性缺血性脊髓病。儿童常因出血而就诊。

影像学诊断：MRI是首选筛查。T2像显示脊髓增粗、髓内高信号（水肿）、脊髓表面多发流空信号（迂曲的静脉），增强后可见强化血管影。脊柱MRA可初步显示供血动脉和引流静脉。确诊依赖数字减影血管造影（DSA），需行主动脉和选择性肋间/腰动脉造影，明确瘘口位置、供血动脉、引流静脉方向和流速。

治疗：硬脊膜动静脉瘘的首选治疗是显微手术切断瘘口，经半椎板或全椎板入路，在电生理监测下找到并切断引流静脉起始部，手术成功率达98%以上，症状改善率约70%-80%（早期效果更好）。对于无法手术或拒绝手术者，可介入栓塞，但栓塞复发率较高（约20%-40%），且可能误栓脊髓前动脉导致截瘫。脊髓AVM的治疗复杂，需根据Spetzler分型选择手术、介入或联合治疗。

预后：确诊后应尽早干预，病程超过2年、已有明显肌萎缩或括约肌功能障碍者术后恢复有限。术后需定期复查MRA或DSA评估有无复发。术后康复训练、膀胱管理（清洁间歇导尿）很重要。

提醒：中老年人出现不明原因进行性双下肢无力伴大小便功能障碍、症状体位依赖，应想到硬脊膜动静脉瘘，及时做胸腰段MRI增强扫描。