脂肪，这个人体再普通不过的组织，本应在皮下、腹腔、肌肉间隙等部位存在。但当它出现在大脑内时，就成了一种罕见的先天性良性病变——颅内脂肪瘤。这种肿瘤极其少见，综合国内外26组颅内肿瘤统计，占全部颅内肿瘤的不到0.04%，绝大多数是尸体解剖时偶然发现的。换句话说，绝大多数颅内脂肪瘤患者终身没有任何症状，正常生活，只是“脑内多了一点油而已”。

颅内脂肪瘤的发病机制目前认为与神经管闭合不全有关。在胚胎发育早期，神经管闭合过程中部分间充质组织异常分化，残留了脂肪组织。因此，颅内脂肪瘤几乎都发生在脑中线结构附近，最常见的部位是胼胝体——连接左右大脑半球的巨大纤维束。其他好发部位包括四叠体区、鞍区、小脑桥脑角和脉络丛等。

根据部位不同，临床表现差异巨大。胼胝体区脂肪瘤是症状最明显的一类。约50%的患者出现癫痫发作，可表现为局灶性发作或全身强直-阵挛发作，发作时失去意识、跌倒、全身抽搐，持续5至15分钟。颅内压增高症状表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。约20%的患者有精神障碍和认知功能下降，表现为淡漠、反应迟钝、记忆力减退。少数患者可有耳鸣、听力下降、头晕、眼球震颤、肢体麻木无力等局灶症状。非胼胝体区的脂肪瘤极少引起临床症状。

影像学是确诊的“火眼金睛”。头颅CT平扫表现为脑中线附近低密度灶（CT值约-50至-100HU），边界清晰，形态可不规则。MRI具有特征性表现：T1像呈明显高信号（脂肪信号，与头皮脂肪信号相同），T2像也呈高信号或等信号，抑脂序列（脂肪抑制）后高信号变为低信号，这是确诊颅内脂肪瘤的关键序列，可与出血、钙化等鉴别。胼胝体区脂肪瘤常伴有胼胝体发育不良或脂肪瘤穿通胼胝体，CT上可见胼胝体区域的钙化。

治疗方面，由于颅内脂肪瘤生长极为缓慢、绝大多数无症状，一般不主张直接手术切除。胼胝体区的脂肪瘤与大脑前动脉及其分支紧密包裹、粘连，即使是显微镜下的精细操作也难以保护这些血管，强行全切除可导致大脑前动脉损伤，引起双侧额叶梗死、失语、对侧偏瘫等严重并发症。因此，绝大多数情况下只能行肿瘤部分切除或单纯活检。手术的主要目的不是根治，而是解除颅内高压或难以控制的癫痫。

对于有癫痫发作的患者，应使用抗癫痫药物控制症状。若药物治疗效果不佳，再考虑手术切除致痫灶。对于合并脑积水者，可行分流术解除积水，对癫痫也有一定益处。对于颅内脂肪瘤伴发动脉瘤的少见病例，需优先处理动脉瘤防止破裂出血。

预后方面，颅内脂肪瘤本身不缩短寿命，但胼胝体区脂肪瘤引起的癫痫和精神症状会显著降低生活质量。多数颅内脂肪瘤患者只需定期随访，无需特殊治疗。该病的手术效果并不理想，多数情况下不手术比手术好，患者应理性认识，避免因“肿瘤”二字而过度焦虑、盲目求医。