室管膜下瘤是一种生长在脑室壁的良性肿瘤，属于WHO I级，占全部颅内肿瘤的0.2%至0.7%。它的名字中虽然带着“瘤”字，但绝大多数不具有侵袭性，生长极为缓慢，部分患者甚至终身不产生任何症状，只在尸检时偶然发现。这种“低调”的肿瘤好发于第四脑室底部和侧脑室前角近室间孔处，中老年男性略多见，男女比例约为2.3:1。

室管膜下瘤与常见的室管膜瘤不同。室管膜瘤多见于儿童，呈侵袭性生长，囊变和钙化常见，可沿脑脊液播散，属于WHO II-III级。而室管膜下瘤主要由形态温和的胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常伴有多个微小囊腔形成，乏血供，不沿脑脊液播散。这种病理特征决定了其良性的生物学行为。

临床表现因肿瘤位置而异。侧脑室前角室管膜下瘤靠近室间孔，当肿瘤体积增大时可能阻塞脑脊液循环通路，引起梗阻性脑积水，患者出现头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。因肿瘤体积通常不大，且生长缓慢，颅内高压往往在肿瘤存在相当长时间后才表现出来。第四脑室底部室管膜下瘤位置更敏感，肿瘤随体位移动时可堵住第四脑室出口，造成急性脑积水，表现为发作性剧烈头痛、恶心呕吐（Bruns综合征），伴随走路不稳、眩晕、言语障碍等小脑症状。

影像学是诊断室管膜下瘤的重要手段。CT表现为脑室内等密度或低密度的类圆形病灶，边界清晰，可有点状钙化，注射造影剂后无明显强化或仅轻微强化。MRI上，T1像呈稍低或低信号，T2像呈高信号，病灶内可见多发的微小囊变区（比室管膜瘤的囊变更小、更均匀），部分病例可见肿瘤内部的流空血管影。增强后仅轻微强化或不强化，这与室管膜瘤明显不均匀强化形成鲜明对比。肿瘤一般呈类圆形或椭圆形，边界清晰，通常黏附于透明隔或脑室壁，周围无明显水肿。

治疗方面，无临床症状、偶然发现的小型室管膜下瘤可定期随访观察。有症状或因肿瘤阻塞脑脊液循环者需手术切除。由于肿瘤质地软、边界清晰、乏血供，手术全切除难度不大，术后复发率极低。手术入路根据肿瘤位置不同而选择：侧脑室肿瘤经皮质或胼胝体入路，第四脑室肿瘤经后颅窝正中入路。术中注意保护室间孔区域的深部引流静脉。

鉴别诊断需考虑室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（好发于结节性硬化患者）和中枢神经细胞瘤。室管膜瘤好发于儿童，肿瘤多不规则，囊变较明显，增强后明显强化。室管膜下巨细胞星形细胞瘤常见于结节性硬化综合征，临床伴有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下。中枢神经细胞瘤好发于中青年，MRI上呈“蜂窝状”特征。

室管膜下瘤手术全切后预后极好，5年生存率接近100%，几乎不复发。即使是次全切除者，残留肿瘤通常也不会快速生长，定期随访即可。绝大多数患者术后可恢复正常生活和工作。这种肿瘤虽然名字听着吓人，但其良性的本质应该让患者和家属真正“放下心来”。