嗅觉是五感中最容易被忽视的一种,很多人对于“闻不到味道”不以为意。然而,当嗅觉逐渐减退或完全丧失时,需要警惕前颅底一个特殊的空间——嗅沟——是否正在被肿瘤占据。这种肿瘤就是嗅沟脑膜瘤,它起源于前颅底筛骨筛板处的硬脑膜,沿嗅神经通路向颅内生长。由于肿瘤位于额叶底部,额叶在功能上属于“哑区”,早期几乎不产生任何神经系统定位体征,等到出现明显症状时,肿瘤往往已经十分巨大。
嗅沟脑膜瘤约占所有脑膜瘤的5%至10%,女性发病率高于男性。其临床表现具有三个核心特征。首先是嗅觉障碍——肿瘤压迫嗅球和嗅束,导致单侧或双侧嗅觉减退、嗅觉丧失,这是最早期但也最容易被忽略的症状,患者常以为是自己“感冒”了或年龄大了鼻子不灵了。其次是精神行为改变——额叶受压可引起人格改变、反应迟钝、记忆力下降、情绪淡漠、幼稚行为等,易被误诊为抑郁症或老年痴呆。第三是视力障碍——巨大嗅沟脑膜瘤向后方生长可压迫视交叉,造成双颞侧偏盲和视力下降,此时瘤体常已十分巨大。颅内压增高引起的头痛往往是晚期表现,当患者因头痛就诊时,肿瘤体积通常已经相当可观。文献报道有患者就诊时肿瘤体积已达5.9×6.3×3.5厘米,说明该病的隐匿性极强。
影像学诊断典型表现:头颅CT平扫前颅窝底可见等密度或稍高密度团块,常伴钙化,周围可见水肿带,增强后均匀明显强化。MRI上,T1像呈等或稍低信号,T2像呈等或稍低信号,增强后显著均匀强化,可见“脑膜尾征”。冠状位可清晰显示肿瘤与筛板的关系,矢状位可评估肿瘤向后延伸的范围及其与视交叉的关系。术前脑血管造影可评估肿瘤血供,有助于术前栓塞减少术中出血。
嗅沟脑膜瘤的治疗以外科手术为主,目标是全切除肿瘤并防止复发。手术入路的选择至关重要,主要分为单侧额下入路和双侧额下入路。单侧额下入路具有创伤小、对侧嗅神经保护好的优点,适合偏一侧生长的中小型肿瘤。有研究报道单侧额下入路联合术前多模态AR影像定位,可精准全切肿瘤并保护双侧大脑前动脉及其分支,手术顺利,术后恢复快。双侧额下入路适用于大型双侧生长的肿瘤,其优点包括:对前颅底中线区显露充分、手术路径短捷、可直视前颅底病变、减轻对额叶的牵拉、易于嗅神经保护,并且利于彻底清除颅底受侵骨质、严密重建前颅底,降低脑脊液漏和肿瘤复发风险。完成全切(Simpson I-II级切除)后能够达到满意的临床疗效,大大减少肿瘤复发的机会。
术后颅底重建是手术的关键步骤。嗅沟脑膜瘤常侵蚀筛板骨质,切除肿瘤后前颅底留下骨缺损,硬脑膜缺损,脑脊液可从鼻腔漏出,引发脑膜炎。因此,必须用人工硬膜、自体筋膜(如阔筋膜)或带蒂骨膜瓣进行多层水密修补。有文献报道收治的181例大型嗅沟脑膜瘤患者经显微外科手术切除,术后严密前颅底重建,取得良好疗效。
嗅沟脑膜瘤术后需注意监测有无脑脊液鼻漏。患者术后应平卧、避免用力擤鼻、咳嗽、打喷嚏。出院后需定期复查头颅MRI,每6至12个月一次。全切后的5年复发率约10%,次全切后辅以立体定向放疗的5年控制率可达85%以上。该病虽隐匿性强,但若能早期识别嗅觉异常等轻微症状,及时就医检查,多数患者可通过手术治愈。
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