神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤，可发生于任何有神经分布的部位。椎管内神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤之一，约占所有原发椎管肿瘤的25%至30%。它与神经纤维瘤不同，好发于成年人，男性略多，几乎均为单发，极少恶变。神经鞘瘤可发生在脊髓的任何节段，但以颈段和胸段最常见，腰骶段次之。根据肿瘤与脊髓、硬膜的关系，分为硬膜内髓外（最常见）、硬膜外、硬膜内外哑铃型（通过椎间孔向椎旁延伸）。

椎管内神经鞘瘤生长缓慢，早期可完全无症状。随着肿瘤增大，逐渐压迫脊髓、神经根或椎管内容积，产生慢性进行性神经功能障碍。根性疼痛是最常见的首发症状（约80%），表现为沿神经根走行的放射痛、麻木、烧灼或蚁行感，咳嗽、打喷嚏、用力排便时加重（与椎间盘突出症相似）。颈段肿瘤可放射至枕部、肩、臂、手指；胸段放射至胸壁、腹部；腰骶段放射至臀部、大腿、小腿、足部。运动障碍出现较晚，表现为肢体无力、肌肉萎缩、步态异常。脊髓受压严重时可出现上运动神经元体征（肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性）、感觉平面以及括约肌功能障碍（大小便失禁、尿潴留）。典型的“Brown-Séquard综合征”——同侧瘫痪、对侧痛温觉丧失——是脊髓半切受压的特征性表现，多见于神经鞘瘤。

影像学诊断首选脊柱磁共振。神经鞘瘤在T1像呈等或稍低信号，T2像呈高信号，增强后显著均匀强化（囊变者环形强化）。肿瘤与脊髓之间有清晰边界，可伴有硬膜尾征。位于椎间孔区的哑铃型肿瘤在MRI和CT上可见椎间孔扩大。CT对骨结构破坏显示更佳。确诊后需做头颅MRI排除多发神经鞘瘤（神经纤维瘤病II型）。

治疗以手术全切除为主。由于神经鞘瘤有完整包膜、与脊髓粘连不紧密、血供中等，大多数可实现全切除。手术取后正中入路，行椎板切开或半椎板切开，显微镜下分离肿瘤与神经根、脊髓的粘连。通常肿瘤起源于一根感觉神经根，切除该神经根后一般不会造成严重运动障碍（因为运动纤维位于前根）。术中需用神经电生理监测辨别神经根性质和保护正常神经。对于哑铃型肿瘤，需同时处理椎管内和椎管外部分，必要时联合胸外科或普外科。全切除后复发率极低（<5%）。对于无法全切或术后残留者，可立体定向放疗。

术后需注意观察有无脑脊液漏、感染、血肿、神经功能加重等并发症。多数患者术后神经根痛即刻消失，肢体麻木和无力逐步改善，但括约肌功能恢复较慢。康复治疗（理疗、作业治疗、膀胱功能训练）很重要。预后良好，全切后5年生存率接近100%。椎管内神经鞘瘤多为良性，患者不必过度恐惧，但需尽早手术，避免脊髓长期受压导致不可逆损伤。