舌咽神经痛是一种与三叉神经痛相似的神经性疼痛综合征，但比后者罕见得多，发病率约为三叉神经痛的1/100。它由第九对脑神经——舌咽神经的根出脑干区受到异常血管压迫所致，也可继发于桥小脑角区肿瘤、感染或炎症。疼痛位置集中在舌根、扁桃体窝、咽部、耳深部，性质与三叉神经痛极为相似：突发突止的电击样、针刺样、刀割样剧痛，持续数秒至2分钟，发作间期完全无痛。其特殊之处在于，吞咽是最常见的诱发动作，患者因为恐惧剧痛而不敢进食、饮水，导致严重营养不良和体重下降。

舌咽神经痛的疼痛分布区具有高度特征性。舌咽神经支配舌后1/3（包括舌根、味觉）、咽部黏膜（包括扁桃体窝、咽后壁）、鼓室（耳深部）以及颈动脉窦和颈动脉体。因此，疼痛可向上述任何一个部位放射，最常见的是耳深部。患者常描述“像有刀子在喉咙里剜”“每一次吞咽都像吞玻璃”。说话、咳嗽、打哈欠、掏耳朵、转头等动作也可诱发。少数患者可因迷走神经同时受累出现心动过缓、晕厥甚至心脏停搏（迷走神经反射）。

诊断主要依靠典型病史和体格检查。耳鼻喉科查体可见扁桃体窝或咽后壁的“扳机点”——轻触即可诱发疼痛。局部麻醉（丁卡因喷雾）于扳机点处可暂时阻断疼痛，对诊断有帮助。头颅MRI+3D-TOF血管成像可显示舌咽神经与邻近血管（小脑后下动脉、椎动脉等）的关系，排除肿瘤、囊肿等继发病变。舌咽神经痛需与三叉神经痛（疼痛局限于面部，吞咽不诱发）、蝶腭神经痛（鼻根部、眼眶后疼痛）、颞下颌关节紊乱、舌咽部溃疡或肿瘤、茎突过长综合征等鉴别。

治疗策略与三叉神经痛类似。一线治疗为口服卡马西平或奥卡西平，起始剂量100至200毫克/天，逐渐加量至症状控制或出现副作用（头晕、嗜睡、共济失调）。约80%患者可获缓解，但长期使用效果可能下降。对于药物无效或不能耐受者，微血管减压术是根治性治疗。乙状窦后入路开颅，在桥小脑角区显微镜下找到压迫舌咽神经的血管（最常见为小脑后下动脉），将其与神经分离并用特氟龙垫片隔开。文献报道舌咽神经痛微血管减压术的有效率可达90%以上，复发率低于5%。术中需同时探查迷走神经，部分患者合并迷走神经压迫。手术风险包括：听力下降（同侧，约2%）、面神经麻痹、后组颅神经麻痹（声音嘶哑、吞咽困难）、脑脊液漏等。

对于不能耐受开颅手术的高龄或体弱患者，可考虑经皮穿刺射频热凝术或伽玛刀放射外科。射频热凝在X线引导下经颈前入路穿刺至舌咽神经孔，选择性毁损神经，有效率约70%至80%，但可致咽部麻木、吞咽不适、血压不稳等副作用。伽玛刀无需开颅，但起效慢（数周至数月），有效率约60%至70%。

舌咽神经痛的患者往往痛苦不堪，甚至产生自杀念头。早期诊断和正确治疗至关重要。由于该病罕见，很多医生认识不足，患者常被误诊为“咽喉炎”“神经性耳鸣”“心理障碍”，辗转多科数年才得到正确诊断。一旦确诊，应尽快行微血管减压术，这是唯一能根治的手段，让患者重新享受进食和生活的乐趣