肝脏血管肉瘤：比肝癌更凶险，体检发现“多发占位”伴贫血要警惕

在肝胆外科的门诊里，最让人心头一紧的报告，不是肝癌，而是影像报告上写着“肝脏多发占位，性质待查”，再翻看患者的血常规，血红蛋白低得离谱。这个时候，有经验的医生脑子里会迅速闪过一个名字——肝脏血管肉瘤。

你可能从来没听说过这个病。它不像肝癌那样“出名”，发病率也确实低得多，大概每百万人里只有两三个。但如果你问任何一个肝脏外科医生，最怕遇到什么病，很多人会毫不犹豫地回答：血管肉瘤。因为它比肝癌更狡猾、更凶猛、更难对付。从发现到生命结束，很多患者只有几个月的时间。

肝脏血管肉瘤到底是什么？

它的名字里带着“肉瘤”两个字，这已经说明了一切。在医学上，来自上皮组织的恶性肿瘤叫“癌”，比如肝细胞癌、胆管细胞癌。而来自间叶组织的恶性肿瘤叫“肉瘤”。肝脏血管肉瘤，就是起源于肝脏血管内皮细胞的恶性肿瘤。简单说，它是长在肝脏血管壁上的癌症，而且是恶性程度最高的一种。

这个肿瘤最让人头疼的特点有三个。第一，它不按规矩长。肝癌通常是个“独行侠”，喜欢单打独斗，长成一个团块。血管肉瘤不一样，它喜欢“遍地开花”，在肝脏里到处播种，常常是多个病灶同时出现，有时候整个肝脏像被虫子蛀过的木头，密密麻麻全是瘤子。第二，它擅长“伪装”。早期没有任何症状，肝功能可能完全正常，肿瘤标志物甲胎蛋白也是阴性的。很多患者是在体检做B超时意外发现的，在此之前毫无察觉。第三，它极其容易破裂出血。因为它的本质就是恶变的血管，这些肿瘤内部充满了不规则的、脆弱的新生血管，管壁薄得像纸，随时可能因为血压波动或者轻微的外力而破裂。

和肝癌比起来，血管肉瘤的凶险程度不在一个量级。早期肝癌如果发现及时，手术切除后的五年生存率可以达到百分之七十以上。而肝脏血管肉瘤，能够获得根治性切除的患者比例本来就不高，即便切干净了，复发的概率也极高。更多患者在确诊时已经失去了手术机会，生存期通常只有三到六个月。这不是因为医生无能，而是因为这个病的生物学行为实在太恶劣。

体检发现“多发占位”伴贫血，为什么是危险信号？

这是我要反复强调的一个临床特征。绝大多数原发性肝癌，在早期表现为单个结节，边界清楚。而肝脏血管肉瘤最常见的影像表现就是“多发”，整个肝脏弥漫性分布大小不等的结节，或者一个巨大的主病灶周围伴发多个卫星灶。这种“多发性”的特征，在超声上表现为肝脏回声不均匀，布满了高低不等的结节；在增强CT或者磁共振上，这些结节呈现一种特征性的强化方式——动脉期周边强化，中心不强化，到了延迟期整个病灶的造影剂会慢慢廓清。

贫血是另一个极容易被忽视的信号。为什么肝脏的恶性肿瘤会引起贫血？对于血管肉瘤来说，答案藏在它的“血管”属性里。这些肿瘤内部有大量的、结构不健全的微血管，红细胞在流经这些畸形血管时会被破坏，医学上叫“微血管病性溶血”。同时，肿瘤还会像“吸血鬼”一样，从患者的身体里窃取营养物质和造血原料，导致慢性消耗性贫血。很多患者就诊时血红蛋白只有七八克，面色苍白，稍微活动就心慌气短。如果接诊的医生经验不足，可能会把这个贫血归结为“营养不良”或者“缺铁性贫血”，开点铁剂就让患者回家了，错过了早期诊断的机会。

所以，当一个中老年患者在做体检时发现肝脏有多发占位，同时血常规提示贫血，而甲胎蛋白又是正常的，作为医生，我一定会把肝脏血管肉瘤放在鉴别诊断的前列，而不是想当然地认为是“不典型肝癌”或者“转移瘤”。

哪些人容易得肝脏血管肉瘤？

这个问题比较特殊。大多数原发性肝癌有明确的危险因素——乙肝、丙肝、酒精肝、脂肪肝、肝硬化。肝脏血管肉瘤呢？它和这些常见的肝病关系不大，但它和一类特殊的物质关系密切——氯乙烯、二氧化钍、砷制剂。

氯乙烯是生产聚氯乙烯塑料的原料。上世纪六七十年代，很多在化工厂、塑料厂工作的工人，长期暴露在氯乙烯单体环境中，后来发现这批人中肝脏血管肉瘤的发病率异常升高。从接触氯乙烯到发病，潜伏期可以长达二三十年。虽然现在工作场所的防护措施已经大大改善，但那些年积累下的老病例依然会陆续出现。

二氧化钍是一种曾经用于血管造影的造影剂，它会在体内持续发出微弱的放射线，半衰期极长。上个世纪五十年代之前使用过这种造影剂的患者，几十年后发生肝脏血管肉瘤的风险显著增高。当然，这个物质早就被禁用了，但那些曾经接触过的人至今仍然处于危险期中。

砷也是元凶之一。长期饮用含砷量超标的井水，或者长期使用含砷的药物，也会增加发病风险。在一些特定地区，这种暴露至今仍然存在。

除了这些明确的致癌物暴露史，大部分肝脏血管肉瘤的病因并不清楚，属于“散发性”。这部分患者的年龄分布较广，从四十岁到八十岁都有，男性略多于女性。

如果怀疑是肝脏血管肉瘤，医生会怎么做？

诊断这个病，影像学检查是第一道关。增强磁共振比CT更有价值，因为血管肉瘤在磁共振上有相对特征性的表现：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，内部常常可以看到不规则的血管流空影。增强扫描的“快进慢出”模式也和肝癌有所不同。

但影像学终究只是“推测”，病理才是金标准。肝穿刺活检在这个病上的应用，存在一个很大的矛盾。一方面，要确诊就必须取组织；另一方面，血管肉瘤内部充满了脆弱的血管，穿刺后出血的风险比任何其他肝脏肿瘤都要高。我记得一个病例，患者做穿刺后刚回到病房，突然脸色发白、血压骤降，床旁超声一看，肝脏周围全是血，穿刺的那个针道像没关紧的水龙头一样往外冒血。虽然最终抢救回来了，但这个教训一直提醒我：怀疑血管肉瘤的穿刺，必须是经验丰富的医生操作，穿刺路径要尽量避开大血管和大囊性区域，术后要严密监测至少二十四小时。

穿刺取出来的组织在显微镜下是什么样的？肿瘤细胞沿着原有的肝血窦和血管壁生长，把正常的肝组织一点点“蚕食”掉。细胞形态各异，有多核的巨细胞，有梭形的肉瘤细胞，免疫组化上内皮标记物如CD31、CD34呈阳性。

确诊之后，治疗的路非常窄。

手术切除是唯一有可能治愈的手段。但这个“唯一”前面有很多定语。首先，肿瘤必须是单发的，或者虽然多发但局限在肝脏的某一个叶段内，能够完整切除后保留足够的功能肝体积。现实中，大多数血管肉瘤发现时已经是多发弥漫性病变，根本无法切干净。其次，患者的一般状况要能耐受手术，那些严重贫血、肝功能储备差的患者，勉强手术反而会加速病情恶化。

对于无法手术的患者，传统的放化疗效果都不理想。肝脏血管肉瘤对常规化疗药物不敏感，放疗也只能暂时控制局部症状，比如缓解骨转移的疼痛。近年来，靶向治疗和免疫治疗带来了一些希望，有些患者的肿瘤在用药后出现了明显的缩小，缓解期也能延长几个月。但总体来说，这些治疗还达不到“治愈”的效果，更多是在争取时间。

肝移植一度被认为是最后的出路，但很快被证明是失败的尝试。因为血管肉瘤的恶性程度太高，移植后几乎百分之百会在短期内复发，而且复发的病灶往往比原来更广泛、更具侵袭性。现在已经没有人把肝移植作为肝脏血管肉瘤的标准治疗手段。

那么，我们能做什么？

作为医生，面对这样一个疾病，说实话，有时候会感到深深的无力。但无力不等于什么都不做。早期发现、早期诊断、避免误诊，就是我们现在能做的最有意义的事情。

对于普通大众，我想提出几个具体的建议。

如果你或者你的家人，体检发现肝脏有多发性占位，不要第一时间就认为“应该是良性的血管瘤”，也不要认为“甲胎蛋白正常就不是癌”。请去正规医院的肝胆外科或者肝病科，找有经验的医生读片。

如果你同时在化验单上看到血红蛋白偏低，请不要轻易放过这个组合。建议做一个增强磁共振，如果磁共振提示血管源性肿瘤的可能，医生会建议进一步评估是否需要穿刺活检。

如果你年轻时曾经在化工厂、塑料厂工作过，或者有过长期特殊化学品接触史，请告诉你的体检医生，每年做一次肝脏超声是必要的。

对于已经确诊的患者，不要绝望。积极处理贫血、保肝、营养支持，能够改善生活质量。如果有机会参加新药的临床试验，可以考虑。虽然前方的路很窄，但每多争取一天，医学的进步就可能带来新的希望。

肝脏血管肉瘤是一个冷门的肿瘤，冷门到很多医学教材里只用几句话带过。但它对每一个被它击中的家庭来说，是百分之百的灾难。写出这篇科普，不是为了制造恐惧，而是为了填补一个认知的空白。让更多人知道这个病的存在，让更多“多发占位伴贫血”的患者能够得到及时正确的诊断，或许就是我能为这些患者做的，最有意义的一件事。