Chiari畸形是一种先天性后脑畸形，以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下为主要特征，可分为I型（成人型）和II型（婴儿型，常伴脊髓脊膜膨出）。I型畸形在育龄女性中并不少见，许多患者因无明显症状而未被诊断。妊娠期子宫增大、腹内压升高，加上分娩时用力屏气，可能诱发或加重脑干受压症状，甚至导致危及生命的枕骨大孔疝。因此，Chiari畸形孕妇的管理是神经外科和产科的交叉难题。

Chiari I畸形的典型解剖改变：小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面5mm以上（正常<3mm）。临床症状包括：枕颈部或耳后头痛，咳嗽、打喷嚏、用力排便时加重（咳嗽性头痛）；颈项强直；眩晕、复视、眼球震颤；吞咽困难、声音嘶哑；肢体无力、共济失调、感觉异常。无症状者可终身不发病。妊娠期血容量增加、腹内压升高，可使枕大孔区脑脊液动力学恶化，诱发或加重症状。

孕前管理：已知Chiari畸形的女性，孕前应行枕颈部MRI评估下疝程度、有无脊髓空洞症、脑干扭曲程度。无症状者或仅有轻微头痛者，可计划妊娠。有进行性神经功能缺损或较大脊髓空洞者，建议先行后颅窝减压术再妊娠。

孕期监测：无症状者每3-4个月复诊，询问有无新发咳嗽性头痛、肢体麻木、吞咽困难。出现上述症状或原有症状加重，应复查MRI（无对比剂）。无症状的Chiari畸形孕妇通常能平稳度过孕期，但应避免长时间屏气、剧烈咳嗽、用力排便。孕晚期可使用缓泻剂预防便秘。

分娩方式的选择是争议焦点。传统观点认为，阴道分娩时第二产程的屏气用力会显著增加颅内压，可能诱发小脑扁桃体进一步下疝，导致延髓受压、呼吸骤停。因此，许多指南推荐Chiari畸形孕妇行选择性剖宫产。然而，越来越多的研究显示，无症状或轻度症状的Chiari畸形患者可安全尝试阴道分娩，尤其是使用硬膜外麻醉（避免用力屏气，改为器械助产缩短第二产程）。具体建议：无症状且无脊髓空洞者，可阴道分娩，但应缩短第二产程（产钳或胎吸助产），避免Valsalva动作；有症状（尤其是咳嗽性头痛）或合并脊髓空洞者，推荐剖宫产；已行后颅窝减压术且症状消失者，可阴道分娩。分娩过程中需由神经外科和麻醉科共同监护，一旦出现呼吸异常、意识改变，立即转为剖宫产并准备后颅窝急诊减压。

麻醉注意事项：硬膜外麻醉是首选，可有效阻断疼痛和屏气反射。全身麻醉需注意避免过度通气和低碳酸血症（可加重脑干压迫）。椎管内麻醉时，避免使用大剂量局麻药造成低血压。术后需密切观察神经功能。

产后处理：大多数Chiari畸形患者产后症状可恢复至孕前水平。若产后新发或加重的咳嗽性头痛，需排除颅内低压（产后硬脊膜穿刺后头痛）或小脑扁桃体进一步下疝。MRI可鉴别。哺乳不影响病情。

脊髓空洞症合并Chiari畸形者，孕期空洞可能扩大，出现进行性肢体无力、感觉分离。此类患者建议剖宫产，产后及时复查MRI，必要时行减压术。再次妊娠的复发风险个体差异大，需个体化评估。