烟雾病是一种原因不明的、进行性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞，伴脑底部异常增生的侧支血管网（烟雾状血管）为特征。本病在亚洲人群中高发，育龄女性发病率较高。妊娠期血流动力学改变（高凝状态、血容量增加、血压波动）可能诱发烟雾病患者发生缺血性或出血性卒中，严重威胁母儿安全。

烟雾病的临床表现分为缺血型和出血型。儿童及青少年以缺血型为主，成人则出血型比例增高。妊娠期缺血型更常见，表现为短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死，可出现肢体无力、失语、偏身麻木、晕厥等。过度换气（如疼痛、焦虑、用力）可诱发TIA，因为低碳酸血症进一步收缩侧支血管。出血型表现为脑室出血、蛛网膜下腔出血或脑实质出血，起病急骤，头痛剧烈。

妊娠期烟雾病的风险：回顾性研究显示，烟雾病孕妇的卒中发生率约为5%-10%，显著高于普通孕妇。其中缺血性卒中约占2/3，出血性占1/3。孕早期和产后是高风险期。高血压、脱水、贫血、感染等可诱发卒中。此外，烟雾病孕妇的子痫前期、胎儿生长受限、流产和早产风险也增高。

诊断：头颅MRA或CTA可显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄或闭塞，以及脑底部异常血管网。数字减影血管造影是金标准。对于有TIA或卒中病史的育龄女性，孕前应行脑血管影像学评估。孕期若出现新发神经症状，应紧急行头颅MRI+MRA。

治疗：孕期管理以预防卒中为核心。严格控制血压（目标120-130/70-80 mmHg），避免低血压（可致脑缺血）。维持充足血容量，预防脱水。使用抗血小板药物（阿司匹林100mg/天）可降低缺血事件风险，孕期相对安全（孕晚期需谨慎）。避免过度换气（如剧烈运动、哭闹、用力排便）。血红蛋白应维持在正常范围，严重贫血需输血。对于反复TIA或脑梗死患者，可考虑行脑血运重建术（颞浅动脉-大脑中动脉搭桥或多点钻孔术），孕中期手术风险可接受。

急性缺血性卒中处理：发病4.5小时内可行静脉溶栓（阿替普酶），孕期并非绝对禁忌，但需充分沟通。血管内取栓适用于大血管闭塞，也可在孕期进行。出血性卒中处理同一般原则：控制血压、降低颅内压、必要时手术清除血肿。烟雾病患者出血多位于脑室，可行脑室外引流。

分娩方式：多数烟雾病患者可阴道分娩，但需缩短第二产程，避免用力屏气（可使用产钳或胎吸）。剖宫产指征包括：频繁TIA或卒中史、颅内动脉瘤或出血史、产科因素。麻醉选择：椎管内麻醉优于全身麻醉，因其可避免低碳酸血症。术后需充分镇痛，防止疼痛引起过度换气。

产后管理：产后高凝状态持续6周，需继续抗血小板治疗。哺乳期可用阿司匹林。需监测血压和神经系统症状。再次妊娠复发风险较高，建议孕前评估血运重建效果。

预后：多数烟雾病孕妇可获得良好母儿结局，但卒中风险显著增高。有脑出血史或广泛脑缺血者，预后较差。孕前成功行血运重建术可显著降低孕期卒中风险。