脑动静脉畸形是胚胎期血管发育异常形成的先天性病变，动脉与静脉之间缺乏毛细血管床，直接通过畸形的血管巢沟通，形成高流量、低阻力的分流。AVM在一般人群中检出率约0.1%，是导致青壮年脑出血的主要原因之一。妊娠期由于血容量增加、心输出量上升、激素水平波动，AVM的血流动力学发生显著改变，破裂风险较非孕期可能增加（争议尚存）。一旦破裂，颅内出血的后果极为严重，母体死亡率约10%-30%，胎儿死亡率更高。因此，对于已知或可疑AVM的孕妇，个体化管理和多学科协作至关重要。

妊娠期AVM的病理生理变化：雌激素和孕激素可诱导血管内皮生长因子表达，促进血管增生和重塑，可能使AVM血管巢结构更加脆弱。同时，妊娠期高动力循环状态使AVM的盗血现象加剧，周围脑组织缺血加重，部分患者可出现新发或加重的癫痫、局灶性神经功能障碍。然而，妊娠是否真正增加AVM破裂风险，现有研究结论不一。一项大型荟萃分析显示，妊娠期AVM破裂的年发生率约为3.5%，略高于非育龄女性的2%-3%，但差异无统计学意义。尽管如此，一旦破裂，后果远较非孕期严重。

临床表现：未破裂AVM可无症状，或表现为癫痫（30%-50%）、慢性头痛、进行性神经功能缺损（盗血现象）。妊娠期若AVM破裂，典型表现为“雷击样”突发剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍、癫痫、偏瘫、失语等。出血类型多为脑实质内血肿，可破入脑室或蛛网膜下腔。需要与子痫前期、颅内静脉窦血栓、动脉瘤破裂等鉴别。子痫前期通常伴有高血压、蛋白尿，而AVM破裂患者的血压可正常或仅轻度升高。

诊断：非增强头颅CT可快速显示颅内血肿，但对AVM血管巢本身显示不清。CT血管成像可显示畸形血管团，但有辐射。头颅磁共振平扫可显示AVM的位置、大小及与周围功能区的关系，T2像上可见流空血管影。磁共振血管成像可无创评估供血动脉和引流静脉。数字减影血管造影是诊断金标准，可清晰显示AVM的三维结构、供血动脉、血管巢、引流静脉及血流动力学特征，但孕期DSA需权衡辐射风险（腹部屏蔽下胎儿辐射剂量极低）。通常先做MRA/CTA，必要时孕中期行DSA。

治疗策略需根据AVM是否破裂、孕周、临床表现等因素个体化制定。

未破裂AVM的妊娠期管理：对于偶然发现的无症状小型AVM（Spetzler-Martin分级1-2级），可采取保守治疗，定期随访，控制血压（<140/90 mmHg），避免剧烈运动和用力排便。对于大型、深部、位于功能区或曾有出血史的AVM，建议孕前干预（手术、栓塞或放射外科）。若孕前未干预而妊娠，可于孕中期行血管内栓塞或显微手术切除，但需充分评估风险。

破裂AVM的急诊处理：一旦发生AVM破裂出血，首先稳定母体生命体征：气道保护、控制血压、降低颅内压（甘露醇或高渗盐水）、预防癫痫。出血量大、有脑疝风险者需急诊开颅清除血肿。处理AVM本身的最佳时机是急性期后2-4周（待血肿部分吸收、脑水肿消退），可于孕中期行介入栓塞或开颅切除术。对于小型、表浅的AVM，可同期行血肿清除+AVM切除。妊娠期手术和麻醉技术与非孕期相似，但需注意避免低血压、缺氧，维持子宫胎盘灌注。

分娩方式：未破裂且无出血史的AVM孕妇，若无产科禁忌，可尝试阴道分娩，但应避免第二产程用力（可使用产钳或胎吸缩短产程）。破裂或大型、深部AVM孕妇，推荐剖宫产。硬膜外麻醉安全，但需避免血压剧烈波动。

预后：AVM破裂后再出血风险高（第一年约6%-15%），妊娠期再出血风险更高。积极干预后多数患者可恢复良好。有AVM病史的女性，孕前应充分评估，必要时先行治疗再妊娠。